365bet官网,365体育备用网址

English 患者版
365bet官网,365体育备用网址:

神经肿瘤多学科专家协作,避免疑难患者的误诊误治

——硬皮病合并中枢系统血管炎的诊断和鉴别

关键字:多学科协作 硬皮病     

患者刘某,女性,32岁。因“视物不清3个月,癫痫发作后4天”于2020-09-21就诊于365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤联合门诊。患者缘于2020年6月起无明显诱因出现视物不清,未予重视,4天前突然癫痫发作,持续2分钟,伴意识不清、四肢抽动,伴小便失禁,休息后缓解,无头晕、呕吐,无发热。查头CT示:右侧颞顶枕叶、外囊及侧脑室旁、胼胝体压部低密度影。就诊于多家医院考虑为肿瘤性病变,遂住365bet官网,365体育备用网址神经外科,查头MR示:右侧颞枕叶、胼胝体多发结节样及短条状异常高信号(见图1)。因多病灶无法手术全切,拟行放疗到365bet官网,365体育备用网址放疗科门诊咨询,门诊认为肿瘤诊断有疑问,建议行多模态MRI检查,进一步鉴别,排除非肿瘤性病变。并引导患者到365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤联合门诊就诊,专家们经认真阅片,分析病情,认为是结缔组织病相关的非感染性炎性病变,追问病史,患者有8年硬皮病史,也支持这一诊断,并建议行头部颅脑核磁的MRA和MRV检查,必要时活检做组织病理学检查。其影像学检查结果如下:

头MRS:感兴趣区Cho峰升高,NAA峰降低,Cho/NAA值约0.65-2.01(见图3)。头MRA:颅内MRA未见明显异常。MRV:左侧横窦显示不清,右侧横窦-乙状窦交界区显影浅淡。DTI:右侧颞枕叶可见片状异常信号,FA值减低,其内神经纤维明显减少,部分断裂。

图1. 头MRI:右侧颞枕叶、胼胝体多发结节样及短条状异常高信号。
图1. 头MRI:右侧颞枕叶、胼胝体多发结节样及短条状异常高信号。
图2. 头MRI:Fliair信号增高。
图2. 头MRI:Fliair信号增高。
图3.感兴趣区Cho峰升高,NAA峰降低,Cho/NAA值约0.65-2.01。
图3.感兴趣区Cho峰升高,NAA峰降低,Cho/NAA值约0.65-2.01。

最终,联合门诊的专家们基于临床表现、影像学特征并结合硬皮病病史,得出最终会诊意见:影像学提示右侧颞枕、海马区多发散在病变,目前证据尚不能明确病变性质,结合患者有硬皮病病史,不除外硬皮病累及中枢神经系统改变,建议活检。(见图4)

随后患者在365bet官网,365体育备用网址神经外科神经肿瘤病区, 于2020-09-24在局麻下行右颞顶占位穿刺活检术,术后病理:(右颞枕占位,活检)镜下可见血管壁及血管周围多量浆细胞及淋巴细胞浸润,血管壁玻璃样变,结合病史符合炎症性病变,倾向硬皮病合并中枢神经系统血管炎(见图5)。后续患者于神经内科治疗后症状缓解,复查头MRI示:右侧颞枕叶、胼胝体多发结节样及短条状异常高信号,较前范围减小。

图4.联合门诊会诊意见
图4.联合门诊会诊意见
图5.活检病理证实为倾向硬皮病合并中枢神经系统血管炎。
图5.活检病理证实为倾向硬皮病合并中枢神经系统血管炎。

结语:硬皮病是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的可引起多系统损害的结缔组织疾病,可累及中枢神经系统,但像这样颅内出现囊性和实质性占位病变,增强后出现病变区混杂强化,临床特征符合肿瘤占位表现的较为少见。该患者就诊时头MR可见右侧颞枕叶、胼胝体多发结节样及短条状异常高信号,极易误诊,辗转于多家医院均考虑肿瘤性病变,焦虑万分,但经过365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤联合门诊讨论,诊断不除外硬皮病累及中枢神经系统改变,建议活检。经活检病理证实了联合门诊的诊断,避免了误诊、误治,避免了盲目放疗。这个病例的确诊体现了365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤多学科专家联合门诊在疑难、罕见和复杂病例疾病的诊疗方面的水平和实力,更体现了多学科协作(MDT)的作用。

长期以来,365bet官网,365体育备用网址以神经外科、放疗科、影像科、病理科为主的多学科团队紧密协作,在神经系统肿瘤诊疗方面积累了丰富的经验,建立了规范化、个体化综合诊疗体系,无论是诊断,还是治疗,包括手术、放化疗以及随访等等,给患者提供了一系列高水平的诊疗服务,收获了百姓的信赖和良好的口碑。每周一由多学科专家共同出诊的神经肿瘤联合门诊,更是接诊来自四面八方的疑难和罕见病患者,类似这样及时澄清诊断、避免误诊误治的例子还有许多,逐渐得到全省乃至全国业界的赞誉。(王文岩)

河北医科大学第二医院放疗科将竭尽全力为患者提供帮助!

放疗科门诊:本部门诊楼4楼

放疗科病房:5号楼五、六楼

放疗科机房:5号楼西侧(3号楼南侧)放疗科楼

放疗科热线:0311-66003705 66003700

点击量:567
版权所有 @ 2012 河北医科大学第二医院  冀ICP备13012181-2号  邮箱:pub@hb2h.com
地址:河北省石家庄市和平西路215号  邮编:050000  总机:0311-87046901 
技术支持:天津市方卫信息系统工程技术有限公司