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一例高度恶性颅内生殖细胞肿瘤的综合治疗

患儿男性,14岁,河北石家庄人。主因右耳耳鸣伴听力下降9天,发热、视物成双7天于2019-03-01入365bet官网,365体育备用网址神经内科。查体:神清语利,双眼睑下垂,双眼外展受限,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,复视,左侧鼻唇沟变浅,共济系统双上肢欠合作,双下肢欠稳准。初步诊断:中枢神经系统感染病毒性脑炎?入院第2天患者出现嗜睡,可简单遵嘱动作,双侧瞳孔不等大(左侧2.5mm,右侧4mm),对光反射迟钝。头部CT(2019-3-2):松果体及三脑室团块影,第三脑室及双侧侧脑室明显扩张(见图1)。遂转入神经外科行脑室-腹腔分流术。后查头部MR(2019-03-04):松果体区及第三脑室区肿瘤,考虑来源于松果体或脑膜(见图2)。脑脊液细胞学检查未见肿瘤细胞。癌胚抗原CEA(2019-03-04):1.38ng/ml(0-10)。β-HCG(2019-03-04):0.09mIU/ML(0-2.67)。甲胎蛋白AFP(2019-03-07):1845ng/ml(0-10.9)。

图1:治疗前头部CT示脑室扩张明显
图1:治疗前头部CT示脑室扩张明显
图2:治疗前头部MR示颅内松果体区肿瘤
图2:治疗前头部MR示颅内松果体区肿瘤

经365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤MDT讨论:考虑病变位置特殊不宜行手术或穿刺活检,结合病史及辅助检查,考虑高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤可能性大,依据我国《儿童原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤多学科诊疗专家共识》,应首先给予全身化疗,定期评估疗效,决定后续治疗方案。

后患者逐渐出现意识障碍,至昏迷,遂转入365bet官网,365体育备用网址放疗科,立即给予CE(卡铂+依托泊苷)与IE(异环磷酰胺+依托泊苷)方案交替化疗,后患者意识状态明显好转,逐渐恢复正常,复查头部MR示颅内肿瘤明显缩小(见图3),AFP明显下降,最低降至35ng/ml(见图4)。

图3:A:治疗前;B:1周期化疗后;C:2周期化疗后;D:6周期化疗后
图3:A:治疗前;B:1周期化疗后;C:2周期化疗后;D:6周期化疗后
图4:甲胎蛋白(AFP)化疗后改变
图4:甲胎蛋白(AFP)化疗后改变

6周期化疗后患者颅内肿瘤控制良好,但AFP进行性升高,进一步查全脊髓MR示全脊髓多发强化,考虑脊髓播散,再次经365bet官网,365体育备用网址神经肿瘤MDT讨论:考虑患者颅内肿瘤明显缩小,但出现脊髓播散,不除外肿瘤异质性所致,脊髓病变广泛不宜手术,且化疗期间AFP呈上升趋势,考虑一线化疗方案对脊髓病变效果欠佳,结合指南推荐,遂决定给全脑全脊髓放疗。遂于365bet官网,365体育备用网址放疗科,给予全中枢放疗,全脑36Gy,全脊髓30Gy,颅内肿瘤区54Gy。放疗后复查全脊髓MR示脊髓病变明显减少,AFP降至正常(见图5、图6)。 考虑患者病变恶性度高,依据专家共识推荐后续给予二线方案替莫唑胺联合铂类巩固治疗。

图5:脊髓病变放疗前后对比
图5:脊髓病变放疗前后对比
图6:脊髓病变放疗前后对比
图6:脊髓病变放疗前后对比

讨论:原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤(CNS GCTs)约占所有颅内肿瘤2%-3%,好发于年轻人群,70%发生在10-24岁。分为生殖细胞瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤。CNS GCTs是化疗和放疗敏感肿瘤。目前国际上治疗儿童CNS GCTs均采用化疗联合放疗±手术等综合治疗手段。生殖细胞瘤5年生存率大90%,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)5年生存率达70%左右。

肿瘤常发生于脑中轴线附近,大多数生长在松果体区,部分生长于鞍区、基底节区和脑中线其他部位。因肿瘤位置生长特殊,部分病例难以手术甚至穿刺活检,故需结合影像学及实验室相关检查进行临床诊断。

NGGCTs与生殖细胞瘤相比预后较差,单纯放疗5年生存率10%-38%。但是采用含铂类药物多药化疗联合放疗和(或)手术等综合治疗5年生存率可达70%。NGGCTs对化疗和放疗的敏感性均低于生殖细胞瘤,对于放化疗后残存肿瘤可考虑手术切除,以达更高的治疗效果。故多学科合作的综合治疗模式已越来越多得应用于临床,对于疾病的诊断、治疗以及提高疗效和生存率具有重要意义。

原创:田磊

初审:王文岩

终审:刘会芝

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